Bronkiektasier hos barn og unge
Bronkiektasier er en tilstand som fører til økt slim i lungene, langvarig våt hoste, gjentatte luftveisinfeksjoner og noen ganger tung pust. Det finnes behandlinger for bronkiektasier som gjør at du kan fungerer godt.
Årsaker
Tilstanden skyldes en unormal utvidelse av luftveisrørene (bronkiene), og de kan også få en tykkere vegg enn vanlig, som tegn på betennelse. Dette fører til at slimet blir værende i lungene og øker risikoen for bakterielle lungeinfeksjoner eller bronkitt. Gjentatte infeksjoner fører til vedvarende betennelse og mer slim i luftveiene, og det fører igjen til økt utvidelse av bronkiene og forverring av bronkiektasiene.
Bronkiektasier er derfor ikke en egen sykdom, men en følge av en kronisk sykdom eller gjentatt skade på luftveiene, for eksempel som følge av infeksjoner. De vanligste årsakene til bronkiektasier hos barn er cystisk fibrose, primær ciliedyskinesi, langvarige luftveisinfeksjoner (med eller uten underliggende immunsvikt), aspirasjon av mat eller andre fremmedlegemer til luftveiene, medfødte luftveisanomalier og andre medfødte lungesykdommer. Hos 35 prosent av pasientene finner vi ikke årsak til bronkiektasiene.
Utredning
Undersøkelser
Mange av symptomene på bronkiektaser er diffuse og kan opptre ved ulike andre tilstander. Du skal være ekstra oppmerksom på daglig våt hoste som varer lenger enn fire uker og tykt, gult eller grønt slim. Har du gjentatte lungebetennelser som er vanskelige å behandle er det grunn til å vurdere om du utvikler bronkiektasier. Hvis du har «astma» som ikke responderer på behandling, bør du også utredes videre.
I tillegg til klinisk undersøkelse starter vi ofte med følgende undersøkelser:
Spirometri
Dette er en undersøkelse som måler lungefunksjonen din. Den gir primært informasjon om luftveienes tilstand. Vi måler mengden (volum) luft du puster ut, og samtidig hastigheten til luften du puster ut (flow).
Slimprøve
Dette kan gjøres ved at du hoster opp slim til prøven selv, eller ved å suge med et lite sugekateter bak i svelget.
Røntgen av lungene
Dette kan i enkelte tilfeller være nok til å stille diagnosen, men som oftest ser bildene normale ut ved bronkiektasier. Røntgenbildet kan også vise tegn på lungebetennelse, sammenfall av deler av lungen (atelektase) for eksempel på grunn av slimpropper, eller andre ting som påvirker luftveiene.
CT-bilde av lungene
Dette er standard-testen for å stille diagnosen bronkiektasier. Da tar vi CT om vi har sterk mistanke om bronkiektasier, selv om røntgenbilde av lungene er normalt. Et CT-bilde gir et mer detaljerte bilder av lungene, og viser tydeligere hvilke deler av lungen som er påvirket.
Alle som har fått påvist bronkiektasier på CT-bilde av lungene bør utredes videre for å lete etter underliggende årsak.
Svettetest
Personer med cystisk fibrose har et høyere saltinnhold i svetten enn andre. For å finne ut om du har cystisk fibrose samler vi en liten mengde fra underarmen din, og måler og klorverdien i svetten din.
Nasal NO
I denne testen måler vi mengden gassen nitrogenoksyd fra nesen din. Dette er en test for å finne ut om du har primær ciliedyskinesi.
Blodprøver
Blodprøver tar vi for å undersøke om du har cystisk fibrose eller primær ciliedyskinesi. Da bruker vi blod for å ta en genetisk test av deg. En blodprøve kan også avdekke om du har tegn på immunsvikt eller autoimmune sykdommer, eller om du har tegn på allergisk reaksjon mot muggsoppen Aspergillus.
Røntgen av spiserør og magesekk
Dette tar vi om vi mistenker det lekker mat eller drikke til lungene (aspirasjon). Vi tar også røntgen om vi mistenker en direkte passasje mellom spiserør og luftrør (fistel).
24-timers pH-registrering
Denne testen tar vi om det er mistanke om sur refluks fra magesekken. Du får en sonde som går fra nesen, gjennom spiserøret og ned i magesekken. Da kan vi måle om det er for mye magesyre som kommer opp i spiserøret ditt i løpet av et døgn.
Bronkoskopi
Noen ganger gjøres denne testen som innebærer at du undersøkes i full narkose. Under undersøkelsen brukers et tynt rør med kamera i enden (bronkoskop) for å se på luftveiene inni lungen. Det kan være nyttig for å se etter fremmedlegeme, for å se hvordan luftrørene ser ut, og for å ta bakterieprøver fra slimet lenger ned i luftveiene.
Behandling
Behandling av selve bronkiektasiene gjøres ved slimmobilisering og forebygging/behandling av infeksjoner, og i tillegg må en eventuell underliggende sykdom behandles.
Underliggende sykdom
Om du har en underliggende sykdom som påvirker pusten eller lungene dine, må vi behandle den også, hvis det er mulig.
Slimmobilisering
Dette er den viktigste behandlingen av selve bronkiektasiene. Når slimet blir fjernet får ikke bakteriene grobunn, og bronkiektasiene forverres ikke. Slimet kan gjøres mindre seigt ved at du inhalerer fysiologisk saltvann eller hypertont (sterkere) saltvann. Det kan også hende du må inhalere spesielle medikamenter som vanligvis brukes ved cystisk fibrose (Pulmozyme), slik at slimet løsner lettere fra lungene.
Lungefysioterapi
Lungefysioterapi, inkludert pusteteknikker og bevegelighetstrening, er viktige teknikker som gjør at vi kan fjerne slimet på en skånsom måte. Lungefysioterapi må læres, og det er viktig at behandlingen koordineres med inhalasjon av medikamenter.
Fysisk aktivitet er viktig både for å opprettholde god lungefunksjon, og kan være til hjelp i å drenere slim fra lungene dine.
Antibiotikabehandling
Antibiotikabehandling ved bakterieinfeksjoner og ved forverringer er svært viktig. Vanligvis brukes antibiotika-tabletter eller mikstur i 10-14 dager. Ofte tar vi en slimprøve før antibiotikabehandlingen for å finne ut hvilken bakterie som skaper problemer. Forebyggende antibiotikabehandling er omdiskutert, og brukes kun i særskilte situasjoner.
God ernæring er viktig å sørge for hos barn med bronkiektasier. Et godt kosthold gjør at lungene kan fungere og utvikle seg bedre.
Vaksinering med influensavaksine
Du bør vaksinere deg årlig med influensavaksine, og hvert 5. år med pneumokokkvaksine.
Kirurgi
Dersom det er bronkiektasier i et bestemt, avgrenset område, brukes kirurgi en sjelden gang. Kirurgi kan hjelpe på infeksjoner og symptomer, hvis vi fjerner en del av lungen din.
Inhalasjon
Inhalasjon av forebyggende astmamedisin (inhalasjonssteroider) skal i hovedregel ikke brukes om du har bronkiektasier. Forebyggende astmamedisin skal du kun bruke hvis legen har foreskrevet det til deg, og du har en grunnsykdom som krever det, for eksempel astma. Noen ganger brukes Beta-2-agonister, for eksempel Ventoline, før inhalasjon av hypertont saltvann for å forebygge irritasjon i luftveiene.
Oppfølging
Kontroller
Det finnes ingen generelle retningslinjer for oppfølgingsprogram, men barn og unge bør følges regelmessig på poliklinikken med Barn og unge bør følges jevnlig på poliklinikken med lungefunksjonsundersøkelse og slimprøver der man ser etter bakterier. Ved hyppige forverringer av pusten og infeksjoner, bør pasienten ses minst hver 3. måned, mens stabile pasienter bør ses omtrent 1–3 ganger i året. CT-undersøkelse av lungene er anbefalt omtrent hvert 2. år, men ved stabil sykdom uten mye forverringer kan det utføres sjeldnere.
Prognosen
Prognosen er avhengig av grunnsykdommen og utbredelse av sykdommen. Utsiktene er generelt sett gode for bronkiektasier hos barn og unge som ikke har cystisk fibrose. Ved tidlig diagnose, god oppfølging, god slimmobilisering, og behandling av infeksjoner kan tilstanden bremses. I noen tilfeller kan lette grader av bronkiektasier også gå tilbake.
Vær oppmerksom
Det er ikke knyttet overordnede grunner til aktsomhet i programmets ulike faser i utredning, behandling og oppfølging ved bronkiektasier. Se i stedet under hvert ledd i billeddiagnostikken, slimmobilisering, antibiotika, vaksine eller fysioterapi.
Kontakt
Hovedbygg
Barne- og ungdomsklinikken, poliklinikk
Hovedbygg
Sykehusveien 25
1478 Lørenskog