Interstitiell lungesykdom hos barn og unge
Interstitiell lungesykdom er en gruppe av sjeldne lungesykdommer. De betegnes ofte som ChILD som står for «Children’s interstital and diffuse lung disease». Det kalles interstitiell lungesykdom fordi den delen av lungevevet som ofte er mest skadet heter interstitiet. Interstitiet er vevet rundt lungeblærene (alveolene) der oksygen tas opp i blodet.
Symptomer
Det er mange ulike typer ChILD. De ulike typene ChILD kan ha mange av de samme symptomene, men symptomene kan også skyldes andre sykdommer. Symptomene hos barnet eller ungdommen varierer fra milde til kraftige. Symptomene kan blant andre være hoste, problemer med å puste, dårlig vektoppgang, at barnet er slitent eller har nedsatt aktivitet.
Barnet eller ungdommen kan ha lavt oksygeninnhold i blodet i ro, under søvn eller ved aktivitet og hudfargen eller leppefargen kan da se blå ut. Barnet kan få en unormal fasong på fingrene som kalles urglassnegler.
Noen av årsakene til ChILD skyldes genetiske feil. Andre skyldes forhold i miljøet eller infeksjoner. Andre årsaker er ukjente. Det kan være en betennelse i lungevevet eller en forstyrret utvikling av lungevevet. Dersom det er betennelse i lungevevet kan det oppstå arrdannelse. Arrdannelse er kroppens måte å reparere vevsskade på.
Det dannes arr istedenfor normalt lungevev. Lungene blir stivere og mindre bevegelige. Jo mer arrvev som dannes, jo tyngre blir det å puste. Fordi det er skade på eller mangelfull utvikling av lungevevet, kan kroppens evne til å ta opp oksygen og kvitte seg med karbondioksid bli påvirket.
Utredning
For å finne ut om eit barn har ChILD, er det viktig å kartlegge sjukehistoria hos barnet og om det er andre i familien med liknande problem.
I tillegg til å stille diagnosen ChILD, må alvorsgrada av sjukdommen vurderast. Vi tar blodprøver blant anna for å sjå etter genetiske årsaker og korleis immunsystemet fungerer.
Vi måler lungefunksjonen for å vurdere på kva måte og i kor stor grad lungene er skadde. Det er mange ulike testar for å måle lungefunksjonen.
Blodprøver
Noen barn og ungdommer synes det er vondt og/eller litt skummelt å ta blodprøver. For at det ikke skal gjøre vondt vil vi gi tilbud om bedøvelseskrem (Emla).
Røntgen av lungene
Vi tar røntgenbilde av lungene for å se etter skade på lungene.
CT av lungene
CT er en mer detaljert røntgenundersøkelse, og tas med eller uten narkose avhengig av barnets alder. Disse bildene viser skader på lungene og kan av og til bestemme årsaken til ChILD. Denne undersøkelsen er også nødvendig for å bestemme hvor man skal ta en vevsprøve fra dersom barnet eller ungdommen trenger det.
Spirometri
Spirometri er en undersøkelse som måler lungefunksjonen din. Den gir primært informasjon om luftveienes tilstand.
Tide flow volum kurve
På små barn som ikke kan gjennomføre spirometri, kan det være aktuelt å måle «Tide flow volum kurve».
Bodybox
Undersøkelse i bodybox gir informasjon om den totale mengden luft i lungene og hvor mye luft som er igjen i lungene når barnet/ungdommen har pustet helt ut.
Måling av diffusjonskapasitet
Diffusjonskapasitet er en pusteprøve som måler evnen til å transportere oksygen fra lungeblærene til hemoglobinet i de røde blodlegemene.
Bronkoskopi
Det kan være aktuelt å gjøre en bronkoskopi for å undersøke væsken eller slimet som er i bronkiene og lungeblærene og for å se etter infeksjon.
Lungebiopsi (vevsprøve fra lungene)
I mange tilfeller vil det være behov for å utføre vevsprøve (biopsi) av lungene for å stille diagnosen. Vevsprøven tas ved en operasjon i narkose slik at barnet sover og ikke kjenner noe. Dette gjøres ved åpen lungebiopsi eller thorakoskopisk lungebiopsi. En kirurg lager en liten åpning mellom ribbena og tar ut en liten bit av lungen som deretter undersøkes under mikroskopet av en patolog. Barnet eller ungdommen vil da være innlagt noen dager.
Behandling
Støttende behandling er viktig. Det kan være at barnet/ungdommen har behov for:
- ekstra kosttilskudd fordi de ofte har et økt energiforbruk
- oksygenbehandling
- pustestøtte
- inhalasjoner
- lungefysioterapi
Ulike medisiner som demper betennelse i lungevevet brukes ofte ved ChILD. Det vanligste er ulike former for steroider.
Det er viktig at barnevaksinasjonsprogrammet blir fulgt og at det i tillegg gis årlig influensavaksine, vaksine mot RS-virus for barn opp til ett år, og mot lungebetennelse for barna som er over to år og vaksine mot covid-19.
Barnet/ungdommen må ikke utsettes for tobakksrøyk.
Oppfølging
Barnet eller ungdommen må følges regelmessig over lang tid med klinisk undersøkelse og måling av vekt, lengde, respirasjonsfrekvens og oksygenmetning. Sykdommens utvikling varierer fra barn til barn, og hva som er årsaken. Noen blir bedre over tid, andre holder seg stabile og andre igjen blir verre raskt eller over mange år.
Kontakt
Hovedbygg
Barne- og ungdomsklinikken, poliklinikk
Hovedbygg
Sykehusveien 25
1478 Lørenskog